特发性肺纤维化的预后并不乐观，因为其病因和发病机制尚不十分清楚，目前也没有很好的药物治疗。在医学上，特发性肺纤维化被认为是一种致命疾病。大多数肺纤维化患者可能在几年内肺功能稳定，有些患者会突然恶化，最终导致严重的呼吸衰竭和许多并发症。