原发性肺动脉高压的临床表现有: 1.呼吸困难，心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素可能导致患者出现呼吸困难。呼吸困难是IPAH患者的最常见症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以至在静息状态下即感呼吸困难。 2.胸痛，由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。 3.头晕或晕厥，由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。 4.咯血，通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。