神经元病，生存期短者可以数月，长者可以达10余年。该病确切的病因尚不明确，病变可以选择性的侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束。该病是一种慢性进行性神经系统变性疾病。患者主要表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征，一般不出现感觉障碍和尿便障碍。一般情况下患者发病后病情逐渐进展，最终可能会引起患者死亡，晚期的患者可以出现延髓麻痹，主要表现为构音障碍，讲话含糊不清，也可以出现吞咽困难和咀嚼困难。