特发性肺纤维化的发病是隐蔽的，早期患者会出现一些干咳，然后会出现疲劳性气短。大约一半的特发性肺纤维化患者可以看到杵状指，并且在疾病的晚期也可以出现明显的紫绀、肺动脉高压和右心功能不全。此外，在做身体检查时，你会发现在两个肺中都可以听到大量的湿罗音，这是特发性肺纤维化的一个重要标志。