多在出生后数周头颅开始增大，一般经3到5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。脑积水严重，进展较快时，可出现反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可导致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其他部位畸形。少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。