纤维性肺通常指肺间质纤维化，这是一大类肺部疾病的末期表现。其中大部分是由于各种原因引起的肺损伤，而肺间质分泌的胶原被修复。在过度修复的情况下，将发生成纤维细胞的过度增殖和细胞外基质的积聚，导致肺间质纤维化。肺间质纤维化有多种原因，包括特发性和继发性。特发性肺间质纤维化的平均病程为3-5年。还有一种继发于风湿性免疫疾病的肺部病变，通常表现为肺间质纤维化。此时，如果一些患者得到及时治疗，肺部的间质病变将得到一定程度的改善。