特发性肺纤维化的临床表现主要是刺激性咳嗽，由于肺部氧合作用受到影响，机体缺氧，表现为咳嗽、气短、运动性呼吸困难，而且病情逐渐加重，还可能伴有少量白色粘痰，当有继发感染时，痰量增多并变黄色，偶有血痰，部分患者可有胸痛、盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦无力等症状，到了晚期，患者可出现自感甚至多种并发症。