肺动脉高压的病因有: 1. 肺血管内皮功能紊乱：血管活性因子的作用、内皮组织与炎症作用导致肺部血管重建。 2. 遗传机制：遗传性致病基因的存在，解释了20%~50%遗传性散发型特发性肺动脉高压患者的病因。 3. 免疫学影响因素：由于免疫性反应累及多系统或心脏结构通道改变，最终经病理、生理演变导致肺动脉压力升高。 4. 血栓形成：血栓形成及血小板功能紊乱与肺动脉高压的发生密切相关。