特发性肺间质纤维化的诊断主要依靠x光检查和后续检查。第一个需要做肺功能，第二个需要做肺的大病理切片，以排除其他原因引起的肺间质纤维化。以上两项可证实为特发性肺纤维化。然而，要确定特发性肺间质纤维化，要求仍然相对严格。此外，特发性肺间质纤维化也可进行肺部CT扫描，肺部CT结合肺功能对肺间质纤维化的诊断可基本确立。