肺间质纤维化有不同的病因，治疗前应明确诊断。大多数患者可以查出疾病的病因，如风湿性免疫疾病、血管炎性疾病和粉尘接触性疾病。例如，肺间质纤维化患者应该首先接受治疗，大多数患者可以缓解和控制病情。如果病因不明确，治疗相对困难。有些患者是特发性肺间质纤维化，主要是通过抗纤维化治疗来延缓疾病的发展。目前，特发性肺间质纤维化的临床治疗相对困难。