原发性肺动脉高压的治疗主要是降低肺动脉压和改善心脏功能。治疗方法包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。一般的治疗方法是使用抗凝剂、强心剂和利尿剂来缓解患者的症状；药物治疗是根据诊断后的急性血管舒张试验结果选择相应的药物。可为阳性患者选择的药物是钙拮抗剂，可为阴性患者选择的药物根据心肺功能障碍的严重程度而不同。可以选择的药物是内皮素受体拮抗剂、前列环素和磷酸二酯酶抑制剂。药物治疗效果不佳的患者可以选择手术治疗。外科治疗方法包括心房造瘘、肺移植和心肺联合移植。