脊髓空洞症的原因有: 1. 先天性发育异常：本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。 2. 脑脊液动力学异常：当脑脊液循环受阻，导致脑脊液压力搏动波，不断冲击脊髓中央管导致中央管扩张。 3. 血液循环异常：认为脊髓空洞继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎导致中央管软化扩张，脊髓血液循环异常，脊髓缺血、坏死、液化，形成空洞。 4. 肿瘤及占位病变：包括髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤等，肿瘤细胞的分解物使细胞外液蛋白质含量增多影响脊液流动，是疾病发展的重要因素。