儿童胆道闭锁的主要症状是黄疸、尿色加深和白泥便。黄疸的特征是儿童出生后持续黄疸或生理性黄疸，即黄疸消退后重新出现，并持续加重。随着年龄的增长和梗阻时间的延长，可引起肝脾肿大，表现为腹部异常增大和腹壁静脉扩张。胆道闭锁患儿出生后60-90天内进行手术，约1/3患儿预后良好。出生超过90天会导致不可逆的肝脏损伤，导致手术效果不佳。