肺动脉高压的主要治疗方法是病因治疗。例如，先天性心脏病引起的肺动脉高压应首先治疗；对于其他原因引起的肺动脉高压，可采用西地那非、贝前列素钠、雷莫杜林等药物进行靶向治疗；例如，肺动脉高压和终末期肺动脉高压药物治疗效果差，肺移植是可行的；如果病情特殊，并发先天性心脏病和肺动脉高压，且患者心功能不全，心肺联合移植是可行的。