先天性巨结肠的分类主要基于病变的长度，即没有神经节的肠的长度：1.最短的称为超短段型：位于直肠的远端，距肛门约五六厘米；2.短节型：位于直肠的中端，可能在直肠和结肠的交界处，约89厘米，或在结肠的下部；3.长段型：到结肠的脾，即到左上腹的位置，整个下肠都是无神经节的；4.全结肠型：全结肠为病变肠，肠壁无神经节细胞，直到回盲部在30厘米以内为麻痹状态；5.全肠型：小肠内有许多病变的肠段，很难处理。