先天性巨结肠应尽快进行外科治疗。根据疾病的严重程度、儿童的年龄、患病肠的长度和其他因素，可以选择腹腔镜根治性切除先天性巨结肠和肛门脱垂。前者适用于患病肠短的幼儿，而后者适用于患病肠长的大龄儿童。此外对于有其他严重并发症的儿童，可先进行肠造口术，待病情稳定后再行先天性巨结肠根治术。