肺隔离症的主要治疗方法是手术切除病变的肺组织。根据患者的病情，如叶内肺隔离症，由于反复感染，通常进行肺叶切除术，现在也可以进行微创手术；例如，有许多无症状的。如无症状，可保守观察，或手术完全切除病变肺组织，结扎异常动静脉，同时纠正其他畸形；目前，由于产前筛查的干预，更多的胎儿被发现患有肺隔离症。通过密切评估肺隔离症的症状，大多数胎儿可在出生后接受相应的治疗，极少数重症患者出现羊水过多、水肿和胸腔积液的症状，可在分娩前进行治疗，以确保儿童的安全。肺隔离症的外科治疗是有效的，主要是因为这个问题可以通过外科手术切除病变的肺组织来解决。